Como Funciona o Tratamento e o Que Esperar?

Receber o diagnóstico de Fibrose Cística (FC) pode gerar muitas dúvidas e preocupações nos pais. No entanto, os avanços no tratamento, como o uso do Trikafta®, têm transformado a vida dos pacientes, proporcionando uma melhora significativa na função pulmonar e na qualidade de vida.

Neste texto, explico como funciona o tratamento da fibrose cística, quais são os cuidados essenciais e o que esperar no dia a dia.

O que é a Fibrose Cística?

A fibrose cística é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões e o sistema digestivo. Ela é causada por mutações no gene CFTR, que regula o transporte de sal e água nas células. Como consequência, o corpo produz um muco espesso e pegajoso, dificultando a respiração e a absorção de nutrientes.

Embora a fibrose cística não tenha cura, o tratamento adequado pode melhorar significativamente a qualidade de vida e a expectativa de vida da criança.

Como Funciona o Tratamento da Fibrose Cística?

O tratamento da fibrose cística é multidisciplinar, envolvendo médicos, fisioterapeutas, nutricionistas e outros profissionais de saúde. Ele é dividido em três pilares principais:

1. Cuidados Respiratórios

A fibrose cística causa acúmulo de muco nos pulmões, favorecendo infecções e inflamações. O tratamento pulmonar tem o objetivo de manter as vias aéreas desobstruídas e prevenir infecções.

✔ Fisioterapia respiratória diária para ajudar a eliminar o muco.
✔ Uso de mucolíticos para facilitar a eliminação do muco, tornando mais fluido.
✔ Antibióticos (orais, inalatórios ou intravenosos) em caso de infecções pulmonares.
✔ Atividade física regular, pois melhora a capacidade pulmonar e ajuda na eliminação do muco.

2. Suporte Nutricional

O muco espesso também afeta o pâncreas, dificultando a absorção de nutrientes. Muitas crianças com fibrose cística têm dificuldade para ganhar peso e crescer.

✔ Uso de enzimas pancreáticas (como a pancreatina) antes das refeições para ajudar na absorção dos nutrientes.
✔ Dieta hipercalórica e rica em proteínas, com aumento da ingestão de gorduras saudáveis.
✔ Suplementação de vitaminas A, D, E e K, pois a absorção desses nutrientes é prejudicada.
✔ Hidratação e ingestão de sal adequados, principalmente em dias quentes, pois crianças com FC perdem mais sal pelo suor.

3. Uso de Novas Terapias: O Papel do Trikafta®

Nos últimos anos, os moduladores do CFTR revolucionaram o tratamento da fibrose cística, melhorando a função da proteína defeituosa no transporte de sal e água. O Trikafta (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) é um dos tratamentos mais inovadores e eficazes disponíveis.

O que é o Trikafta e como ele funciona?

O Trikafta é um modulador da CFTR, ou seja, um medicamento que ajuda a corrigir a função defeituosa da proteína CFTR em pacientes com mutações específicas. Ele atua em três frentes:

✔ Elexacaftor e Tezacaftor: Melhoram a quantidade de proteínas CFTR funcionais na célula.
✔ Ivacaftor: Melhora a abertura do canal CFTR, permitindo um transporte mais eficiente de cloro e água.

Quem pode usar o Trikafta?

O Trikafta foi aprovado no Brasil para pacientes com fibrose cística a partir dos 6 anos de idade que possuem pelo menos uma mutação F508del no gene CFTR. Como essa é a mutação mais comum da doença, a maioria dos pacientes pode se beneficiar do tratamento.

Quais os benefícios do Trikafta®?

🔹 Melhora significativa da função pulmonar (aumento no VEF1 – Volume Expiratório Forçado no Primeiro Segundo).
🔹 Redução das exacerbações pulmonares e hospitalizações.
🔹 Ganho de peso e melhora da absorção de nutrientes.
🔹 Diminuição da necessidade de antibióticos e outros medicamentos.
🔹 Aumento da qualidade de vida e da expectativa de vida dos pacientes.

⚠ Importante: Nem todos os pacientes com fibrose cística podem usar o Trikafta, pois sua eficácia depende do tipo de mutação genética presente. O pneumologista pediátrico ou especialista em fibrose cística avaliará a elegibilidade do paciente para o tratamento.

O Que Esperar no Dia a Dia?

O tratamento da fibrose cística exige uma rotina bem estabelecida, mas os cuidados se tornam parte da vida da criança e da família com o tempo.

🕒 Rotina diária: A criança precisará realizar fisioterapia respiratória e tomar suas medicações regularmente.
🍽 Alimentação reforçada: Manter um plano alimentar adequado é essencial para o crescimento e fortalecimento do sistema imunológico.
🏃 Atividades físicas: São incentivadas para melhorar a função pulmonar.
🩺 Acompanhamento médico frequente: Consultas regulares com o pneumologista pediátrico e outros especialistas são essenciais para monitorar a evolução da doença.

A Fibrose Cística Afeta a Qualidade de Vida?

Com o tratamento adequado, incluindo medicações inovadoras como o Trikafta®, muitas crianças podem ter uma vida ativa, estudar, brincar e se desenvolver normalmente. Os avanços na medicina vêm aumentando a expectativa de vida dos pacientes, permitindo que muitos cheguem à idade adulta com boa qualidade de vida.

Quando Procurar um Especialista?

Se seu filho tem fibrose cística, o acompanhamento com um pneumologista pediátrico especializado é fundamental para garantir o melhor tratamento e evitar complicações.

📞 Agende uma consulta e garanta o melhor cuidado para seu filho!